Butterfly Baby, za tym pięknym imieniem, jest ból, którego zwykli ludzie nie mogą sobie wyobrazić. Dlaczego to mówię? Jego pełna nazwa to dziedziczna naskórka Bullosa, a skóra jest równie krucha jak skrzydła motyla. Teraz podążaj za mną, aby wejść do świata Butterfly Baby.
Co to jest dziedziczna naskórka Bullosa?
Bullosa (EB) jest rzadką genetyczną chorobą skóry charakteryzującą się spontanicznym tworzeniem pęcherzy po lekkim tarciu lub zderzeniu. Skóra pacjenta jest równie krucha jak skrzydło motyla, a lekki dotyk może powodować pęcherze, owrzodzenie i zrzucanie skóry i błon śluzowych, które są podatne na infekcję i nie można go wyleczyć na całe życie.
Dziedziczna naskórka występuje Bullosa?
EB nie jest chorobą zakaźną, jest spowodowana wadą genetyczną. Nasza skóra jest podzielona na naskórka i skórę właściwą, które są łączone ze sobą specjalną „klej” (białko). Występuje problem z „klejem” pacjentów z EB, co sprawia, że warstwy skóry łatwo się rozdzielają, więc powstają pęcherze. Podstawową przyczyną problemu z „kleju” jest to, że niektóre geny zmutowały.
EB jest podzielony na cztery kategorie:
Naskórka bullosa simplex (EBS):
Pęknięcia śródbuchowe spowodowane defektami keratyny, pęcherem napięcia o średnicy 0,5-2,0 cm i pęcherze śródbuchowe są spowodowane defektami keratyny. Po gojeniu nie pozostają blizn, ale może pozostać pigmentacja lub hipopigmentacja.
Dystroficzna naskórka Bullosa (Deb):
Niedobór kolagenu typu VII prowadzi do zniszczenia skórnego połączenia naskórka, czyniąc jamę jamy ustnej, przełyku, rogówki i innych części podatnych na erozję, pozostawiając „brukowane - jak„ szkarłatne po zagojeniu, i w ciężkich przypadkach prowadzących do dłoni donię.
Bullosa (JEB):
Śmiertelne pęcherze są spowodowane niedoborem lamininy, z rozległymi pęcherzami, bullae i erozją występującą przy urodzeniu.
Zaangażowanie wielu systemów: może towarzyszyć uszkodzenie błony śluzowej oddechowej i trawiennej
Zespół Kindlera:
Złożony fenotyp spowodowany wadami w kompleksie multiproteinowym
Może wpływać na naskórka, czystą warstwę i podwamną densę, z postępującym zanikiem skóry i telangiektazją z wiekiem
Objawy kliniczne:
Mechanicznie delikatna skóra, napięcie bullae i erozyjne skorupy są wspólnymi cechami wszystkich rodzajów dziedzicznej EB.
Kruchość skóry wzrasta, a nawet najmniejsze tarcia może powodować rozwarstwienie skóry, zwykle w ciągu kilku minut, z napiętymi pęcherzami, erozami i skorupą. Można również wpływać na inne nabłonki, w tym spojówka, jama doustna, przewód pokarmowy (z wyjątkiem żołądka) i dróg rozrodczy. Takie konkretne zaangażowanie miejsca występuje częściej w dystroficznym EB i rzadziej w JEB. Obecne są bullae, erozje, wrzody i/lub blizny.
Traktować:
Do tej pory nadal nie ma całkowitego lekarstwa na naskórkę Bullosa, ale właściwe leczenie i postępowanie może znacznie poprawić objawy i poprawić jakość życia. Obecnie głównym leczeniem klinicznym są pielęgnacja ran skóry, ochrona i leczenie objawowe.
Opieka ran skóry:
Do pielęgnacji ran można stosować wilgotne opatrunki: pęcherze można przebić i odprowadzać sterylną igłą, a górna część pęcherza pozostaje nienaruszona, aby zminimalizować ból i zapobiec kolonizacji drobnoustrojów. Złamana skóra może być pokryta specjalistyczną sortingami koloidowymi nietopeczkową - -. Zmieniaj sos codziennie i użyj specjalnych opatrunków (takich jak silikonowa silikonowa silikonowa silikonowa/ultra - cienkie silikonowe opatrunki na żelowe). Żel silikonowy zmniejsza odparowanie wody poprzez efekt bariery fizycznej, utrzymuje środowisko wilgotne rany, reguluje równowagę syntezy i degradacji kolagenu, hamuje nadmierne odkładanie kolagenu typu I; Zmniejsza współczynnik martwicy nowotworów - (TNF -), zmniejsza odpowiedź zapalną i zmiękcza tkankę blizny poprzez działanie elektrostatyczne. Badanie RCT opublikowane w 2023 r. Przez Xiangya Hospital z Central South University wykazało, że w zapobieganiu i leczeniu blizn Post - wskaźnik przerostu blizny w grupie żelu silikonowego był o 63% niższy niż grupy kontrolnej (p =0.001).
